甲狀舌管是由胚胎早期連接甲狀腺與舌盲孔的狹窄管狀結(jié)構(gòu)，胚胎發(fā)育第4周時，第1對咽囊之間、咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層向下方陷入，形成憩室狀結(jié)構(gòu)，即甲狀腺始基，以后其向下伸展，在頸正中氣管前形成正常甲狀腺；第6周時，甲狀舌管自行退化，僅在其起始點處留下一淺凹，即舌盲孔，若發(fā)育過程中甲狀舌管退化不全、遺留在頸深部組織內(nèi)，管腔內(nèi)被覆上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成的潴留性囊腫，稱作甲狀舌管囊腫（TGDC）。TGDC通常有完整包膜，外層由纖維結(jié)締組織包繞，內(nèi)壁襯有纖毛柱狀上皮、扁平上皮、鱗狀上皮等上皮細(xì)胞。與性別無顯著關(guān)系，男女均可發(fā)生，可發(fā)生于任何年齡，但以30歲以下青少年為多見。

TGDC可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時可偏向一側(cè)。通常表現(xiàn)為頸部甲狀舌骨莫膜處可壓縮性包塊，極少數(shù)可發(fā)生在舌盲孔處，稱為舌甲狀舌管囊腫( LTGDC) ，也可稱為內(nèi)生型甲狀舌管囊腫，發(fā)生率為 0.6% ～3%。LTGDC 多由舌盲孔突向咽腔，臨床檢查可見舌根正中薄壁囊腫突出，易與會厭囊腫或舌根黏膜下潴留性囊腫相混淆，囊腫較小時，可無任何臨床癥狀或僅表現(xiàn)為單純性喉喘鳴，囊腫較大時像活瓣一樣阻塞喉部，可導(dǎo)致會厭向聲門區(qū)推壓，產(chǎn)生極為嚴(yán)重的呼吸及進(jìn)食困難呼吸窘迫甚至窒息死亡。

舌盲孔處的舌甲狀舌管囊腫（內(nèi)生型TGDC）↑TGDC可經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而容易繼發(fā)感染，當(dāng)囊腫繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)疼痛，吞咽時尤甚。頸部檢查可見囊腫表面皮膚發(fā)紅，界限不清，當(dāng)囊腫自行破潰或經(jīng)皮膚切開引流時可形成甲狀舌管瘺。甲狀舌管可以在舌骨前方，也可以在后方，還可以穿透舌骨向下（甲狀舌管在舌骨前方或后方都容易理解，那到底有何“神奇的力量”能讓它穿透舌骨呢？答案在文末）

甲狀舌管囊腫根據(jù)瘺管走行分型示意圖

Ⅰ型：瘺管走行于舌骨前方或后方，與舌骨并無明顯連接；Ⅱ型：瘺管走行于舌骨前方或后方，與舌骨緊密連接；Ⅲ型：瘺管穿行舌骨      1． 舌盲孔; 2． 會厭; 3． 舌骨; 4． 瘺管; 5． 囊腫

甲狀舌骨囊腫并不是以單管形式直接開口于舌盲孔。其三維主體結(jié)構(gòu)研究證明：囊腫或其瘺管呈網(wǎng)狀分枝在舌骨下向頭端延伸，在舌骨水平形成多個相互溝通具有分泌功能網(wǎng)狀分枝，外形似頭蓋狀，這些頭蓋狀分枝可在舌骨前、后或貫穿舌骨，然后匯成單管離開舌骨向頭側(cè)延伸，并在舌盲孔附近再次形成多個相互溝通、具有分泌功能的網(wǎng)狀分枝分布于舌盲孔。

甲狀舌管癌是發(fā)生于甲狀舌管殘余或甲狀舌管囊腫內(nèi)的一種罕見疾，多為甲狀腺源性的乳頭狀癌，甲狀舌管囊腫和瘺管中有時可見甲狀腺組織，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為甲狀舌管癌是起源于甲狀舌管中的異常甲狀腺組織發(fā)生惡變，即甲狀舌管癌 為一種原發(fā)性癌。最常見者為乳頭狀腺癌，占82%左右。其他還有濾泡狀癌、鱗狀細(xì)胞癌、未分化癌、乳頭和濾泡混合性癌、Hurthle細(xì)胞癌、泡狀癌及退行性癌等。因異位甲狀腺組織通常缺乏濾泡旁組織，故無髓樣癌。其他與甲狀腺起源的癌分類一致，這也從理論上支持了甲狀舌管癌原發(fā)于甲狀舌管的學(xué)說。

手術(shù)切除時甲狀舌管囊腫主要治療手段，Sistrunk 切除術(shù)最為經(jīng)典且應(yīng)用最為廣泛，切除范圍包括舌骨中間部分及舌盲孔周圍的舌根部分組織，復(fù)發(fā)率從單純囊腫切除術(shù)的 40% 以上降至 5%以內(nèi)。

Sistrunk 手術(shù)方式需切除部分舌骨↑

Sistrunk 手術(shù)主要步驟為自上而下分離囊腫或瘺管至舌骨，將舌骨體中段與肌肉、舌甲膜分離，并將舌骨體中段、舌骨膜一并切斷。繼續(xù)分離瘺管至舌盲孔，最后對創(chuàng)口進(jìn)行荷包縫合。切除后的舌骨中段多數(shù)可見不規(guī)則的竇道組織對于頸部腫塊手術(shù)前均應(yīng)行彩超或CT檢查，確定正常位置有無甲狀腺組織，需排除異位甲狀腺的可能，同時可明確與舌骨的關(guān)系及頸部有無腫大淋巴結(jié)等。（關(guān)于異位甲狀腺內(nèi)容可點擊→認(rèn)識異位甲狀腺）。
以下為兩例甲狀舌管囊腫Case 1

Case 2

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胎兒大腦中動脈測量那些事兒（連載）第一章 都是Mari 惹的禍？

關(guān)于甲狀舌管與舌骨的位置關(guān)系，可以在舌骨前、舌骨后，還可以貫穿舌骨，這主要時由于舌骨早期并非是一塊完整骨，而是由幾塊軟骨性舌骨融合而成，在甲狀舌管退化時，左右兩側(cè)軟骨性舌骨開始在中線融合形成舌骨，可以包繞甲狀舌管或在甲狀舌管的前方、后方融合，并將其分為舌骨上和舌骨下兩部分。因此，欲避免術(shù)后復(fù)發(fā)應(yīng)切除包繞瘺管的舌骨中段。