永存左上腔靜脈（PLSVC）是胎兒期最常見(jiàn)的先天性體循環(huán)靜脈畸形，在正常人群中的發(fā)生率約為 0.3%～0.5%，在先天性心臟畸形的人群中發(fā)生率約為 12%。多數(shù)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)無(wú)影響，出生后無(wú)臨床癥狀，但這種畸形會(huì)增加心導(dǎo)管檢查、起搏器植入及心臟外科手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。

發(fā)生機(jī)制：

在胚胎發(fā)育 4～8 周，心臟流入端的靜脈系統(tǒng)進(jìn)行重塑。左前主靜脈近心段逐漸退化，與左靜脈竇角失去連接，遠(yuǎn)心段通過(guò)左側(cè)頭臂靜脈與右前主靜脈相連接。右前主靜脈發(fā)育形成右上腔靜脈。左靜脈竇角最終形成冠狀靜脈竇，引流心臟的靜脈血入右心房。若左前主靜脈近心段未能退化，則形成永存左上腔靜脈，與冠狀靜脈竇相連接。

永存左上腔靜脈分型：

Ⅰ型  為永存左上腔靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇引流入右心房。

Ⅱ型  為永存左上腔靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇引流入右心房，但與左心

        房間有短路，產(chǎn)生右向左分流。

Ⅲ型  為永存左上腔靜脈直接引流入左心房，產(chǎn)生右向左的分流

Ⅳ型  為冠狀靜脈竇閉鎖，永存左上腔靜脈連接于左肺靜脈，經(jīng)

        左肺靜脈引流入左心房。

 永存左上腔靜脈產(chǎn)前超聲表現(xiàn)

四腔心切面左房室溝交界處見(jiàn)擴(kuò)張的冠狀靜脈竇，三血管切面肺動(dòng)脈左側(cè)出現(xiàn)一靜脈血管，呈“四血管”改變，且該靜脈頻譜與右上腔靜脈頻譜或肺靜脈頻譜相似。旋轉(zhuǎn)探頭發(fā)現(xiàn)該靜脈與冠狀靜脈竇相連。

四腔心觀察冠狀靜脈竇有無(wú)增大擴(kuò)張，不是左上腔的主要切面。

發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)張，三血管觀察血管的數(shù)量、順序。

四根血管首選考慮永存左上腔靜脈，臍靜脈上腔靜脈異常連接。

兩者鑒別需結(jié)合左房的大小形態(tài)血流方向。奇靜脈位于上腔右后

血流方向與主動(dòng)脈相反，與右上腔相連通。